Paciente con sí­ndrome de wilson: reporte de un caso

Resumen

Introducción: El Sí­ndrome de Wilson es una enfermedad rara, de carácter autosómico recesivo, caracterizada por una deficiencia en la excreción de Cobre (Cu + 2) del organismo. Objetivo: realizar un reporte de caso de un paciente con sí­ndrome de Wilson atendido. Metodologí­a: Este estudio fue un reporte de caso, retrospectivo, descriptivo. Resultados: el paciente C.A.P.S, de 52 años, casado, padre de dos hijos, con enfermedad de Wilson en seguimiento durante 21 años, reingresó con agitación motora severa, con antecedente de broncoaspiración domiciliaria. Procedimientos de emergencia realizados por el personal de enfermerí­a (oxigenoterapia, elevación de la cabeza). Se realizaron procedimientos médicos de urgencia (sonda orotraqueal), paciente hemodinámicamente inestable, utilizando adrenalina. Trece dí­as después de la hospitalización, el paciente se encuentra en grave estado de gravedad, bajo ventilación mecánica, hemodinámicamente inestable en el uso de noradrenalina, presentó parada cardiorrespiratoria por insuficiencia respiratoria aguda por neumoní­a por aspiración, falleciendo a las 05:00 h. Conclusión: Con el Sí­ndrome de Wilson, aún queda un largo camino por recorrer en cuanto al diagnóstico precoz de la enfermedad y las pautas para la atención domiciliaria.